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A ne pas manquer : le 7e Gospel des Nez Rouges en l'honneur de Julien, atteint d'acro-ostéolyse !

Publié le : 05-12-2011

7e Gospel des Nez RougesUne nouvelle fois, Monsieur Nez Rouge vous donne rendez-vous samedi 10 décembre pour le 7e Gospel des Nez Rouges ! Terry François et le TF Gospel Singers donneront de la voix au profit de Julien, atteint d'acro-ostéolyse, maladie rare (3 cas recensés en France et 10 dans le monde - zoom sur la maladie en fin d'article) et pour l'association "Petits princes". Et ce gospel a lieu le jour de l'anniversaire de Julien ! Soutenons-le ainsi que Monsieur Nez Rouge !

Présentation du TF Gospel Singers par Guy Dumont, alias Monsieur Nez rouge (extrait du journal "inform'actions" de l'association Monsieur Nez Rouge)
En 1984, un jeune homme, Thierry François, alias Terry ; alors âgé de 16 ans et passionné de musique devient chef de chœur ; c’est la révélation ! Il y prend tellement goût que l’aventure dure plus de 6 ans.
A 22 ans, il décide d’entreprendre des études de musicologie qui le conduisent successivement à la Jamaïque, à Trinidad et aux Etats-Unis où il passe 5 riches et fructueuses années. Là-bas, il découvre la vraie culture gospel associée à la maîtrise du chant et de l’expression en soliste et en chœur. La chorale du campus de l’Université lui donne l’occasion d’exercer en tant que chanteur professionnel mais aussi comme chef de chœur.
Armé de son « BA in Music », il décide de revenir à Paris où il mène de front sa carrière, de chanteur soliste et d’enseignant, tout en préparant une licence en musicologie à Paris
Depuis 1998, Terry met sa profonde voix de basse au service du quartet le plus mythique et prestigieux de l’histoire du gospel : Le Golden Gate Quartet (où il se lie d’amitié avec le ténor Frankie Davis).
Fidèle à sa passion première, il continue à enseigner le chant gospel. Son parcours d’enseignant, lui fait prendre conscience qu’il manque en France une structure d’enseignement associant l’apprentissage de la technique vocale et la véritable culture gospel. Car au-delà de la technique, le gospel est une entité vivante, l’expression même de l’authenticité, de la sincérité, de la spontanéité exprimée à travers le chant. Fort de cette certitude, Terry François créé en septembre 2002 le Cours TF Gospel Singers qui compte à son actif plus de 150 élèves.

 

Samedi 10 décembre à 20h – église de Groslay – entrée : 15 € (gratuit pour les moins de 10 ans) Billetterie sur place ouverte à partir de 19h ou possibilité de réservez dès à présent auprès de Monsieur Nez Rouge au 06 29 94 66 39 et adresser votre règlement par courrier à « Association Monsieur Nez Rouge - 21, rue du Général Leclerc - 95410 Groslay » en mentionnant vos coordonnées. Tous les chèques sont à libeller à l’ordre de l’association Monsieur Nez Rouge

 

Zoom sur l'acro-ostéolyse
L'acro-ostéolyse de forme dominante ou syndrome de Hajdu-Cheney est une affection très rare (une cinquantaine de cas ont été décrits) du tissu conjonctif, qui ne constitue qu'une forme parmi d'autres d'acro-ostéolyse : l'acro-ostéolyse peut être liée à une atteinte neurologique, mais aussi à une atteinte métabolique, vasculaire ou dermatologique. Les étiologies des acro-ostéolyses isolées sont beaucoup plus limitées : hormis les formes génétiques, il s'agit surtout d'infections ou de tumeurs.

L'acro-ostéolyse de forme dominante se manifeste par la disparition progressive des os de la main et du pied. Elle inclut une perte précoce des dents et une hyperlaxité articulaire. Les patients sont de petite taille. Les phalanges distales sont hypoplasiques et l'espacement des os du carpe diminue progressivement tandis que les os eux-mêmes se réduisent jusqu'à disparition radiologique des zones calcifiées. Au niveau du crâne, sont observés un défaut d'ossification des sutures avec épaississement de la voûte, une absence de sinus frontal, un allongement de la selle turcique et des impressions basilaires. Les cheveux sont épais et raides, les cils et les sourcils fournis. Les oreilles sont bas implantées avec gros lobes, les narines sont antéversées. Au niveau dentaire, la résorption du processus alvéolaire provoque une perte précoce des dents. Les vertèbres sont biconcaves, et l'ostéopénie induit des tassements fréquents avec scoliose. Des anomalies associées ont été décrites chez quelques patients : dysplasie rénale kystique, cardiopathie, hydrocéphalie, fente palatine, hépatosplénomégalie.

Le diagnostic est rarement posé dans l'enfance, et les premiers signes sont des douleurs des mains, avec faiblesse musculaire et possibilité de fractures pathologiques. La compression osseuse peut induire une diminution de taille et la compression basilaire peut mettre en jeu le pronostic vital. Les patients ont, en principe, un quotient intellectuel normal, mais des retards mentaux modérés ont été décrits. La biochimie et l'ostéodensitométrie montrent une résorption osseuse excessive, avec une ostéoporose précoce qui peut parfois être améliorée par un traitement aux biphosphonates. La transmission est autosomique dominante, mais de nombreux cas sont sporadiques, et évoquent des mutations nouvelles. La pathogenèse moléculaire du syndrome reste inconnue.
(Source : Orphanet - septembre 2003)

 

 

7e Gospel des Nez RougesUne nouvelle fois, Monsieur Nez Rouge vous donne rendez-vous samedi 10 décembre pour le 7e Gospel des Nez Rouges ! Terry François et le TF Gospel Singers donneront de la voix au profit de Julien, atteint d'acro-ostéolyse, maladie rare (3 cas recensés en France et 10 dans le monde - zoom sur la maladie en fin d'article) et pour l'association "Petits princes". Et ce gospel a lieu le jour de l'anniversaire de Julien ! Soutenons-le ainsi que Monsieur Nez Rouge !

Présentation du TF Gospel Singers par Guy Dumont, alias Monsieur Nez rouge (extrait du journal "inform'actions" de l'association Monsieur Nez Rouge)
En 1984, un jeune homme, Thierry François, alias Terry ; alors âgé de 16 ans et passionné de musique devient chef de chœur ; c’est la révélation ! Il y prend tellement goût que l’aventure dure plus de 6 ans.
A 22 ans, il décide d’entreprendre des études de musicologie qui le conduisent successivement à la Jamaïque, à Trinidad et aux Etats-Unis où il passe 5 riches et fructueuses années. Là-bas, il découvre la vraie culture gospel associée à la maîtrise du chant et de l’expression en soliste et en chœur. La chorale du campus de l’Université lui donne l’occasion d’exercer en tant que chanteur professionnel mais aussi comme chef de chœur.
Armé de son « BA in Music », il décide de revenir à Paris où il mène de front sa carrière, de chanteur soliste et d’enseignant, tout en préparant une licence en musicologie à Paris
Depuis 1998, Terry met sa profonde voix de basse au service du quartet le plus mythique et prestigieux de l’histoire du gospel : Le Golden Gate Quartet (où il se lie d’amitié avec le ténor Frankie Davis).
Fidèle à sa passion première, il continue à enseigner le chant gospel. Son parcours d’enseignant, lui fait prendre conscience qu’il manque en France une structure d’enseignement associant l’apprentissage de la technique vocale et la véritable culture gospel. Car au-delà de la technique, le gospel est une entité vivante, l’expression même de l’authenticité, de la sincérité, de la spontanéité exprimée à travers le chant. Fort de cette certitude, Terry François créé en septembre 2002 le Cours TF Gospel Singers qui compte à son actif plus de 150 élèves.

 

Samedi 10 décembre à 20h – église de Groslay – entrée : 15 € (gratuit pour les moins de 10 ans) Billetterie sur place ouverte à partir de 19h ou possibilité de réservez dès à présent auprès de Monsieur Nez Rouge au 06 29 94 66 39 et adresser votre règlement par courrier à « Association Monsieur Nez Rouge - 21, rue du Général Leclerc - 95410 Groslay » en mentionnant vos coordonnées. Tous les chèques sont à libeller à l’ordre de l’association Monsieur Nez Rouge

 

Zoom sur l'acro-ostéolyse
L'acro-ostéolyse de forme dominante ou syndrome de Hajdu-Cheney est une affection très rare (une cinquantaine de cas ont été décrits) du tissu conjonctif, qui ne constitue qu'une forme parmi d'autres d'acro-ostéolyse : l'acro-ostéolyse peut être liée à une atteinte neurologique, mais aussi à une atteinte métabolique, vasculaire ou dermatologique. Les étiologies des acro-ostéolyses isolées sont beaucoup plus limitées : hormis les formes génétiques, il s'agit surtout d'infections ou de tumeurs.

L'acro-ostéolyse de forme dominante se manifeste par la disparition progressive des os de la main et du pied. Elle inclut une perte précoce des dents et une hyperlaxité articulaire. Les patients sont de petite taille. Les phalanges distales sont hypoplasiques et l'espacement des os du carpe diminue progressivement tandis que les os eux-mêmes se réduisent jusqu'à disparition radiologique des zones calcifiées. Au niveau du crâne, sont observés un défaut d'ossification des sutures avec épaississement de la voûte, une absence de sinus frontal, un allongement de la selle turcique et des impressions basilaires. Les cheveux sont épais et raides, les cils et les sourcils fournis. Les oreilles sont bas implantées avec gros lobes, les narines sont antéversées. Au niveau dentaire, la résorption du processus alvéolaire provoque une perte précoce des dents. Les vertèbres sont biconcaves, et l'ostéopénie induit des tassements fréquents avec scoliose. Des anomalies associées ont été décrites chez quelques patients : dysplasie rénale kystique, cardiopathie, hydrocéphalie, fente palatine, hépatosplénomégalie.

Le diagnostic est rarement posé dans l'enfance, et les premiers signes sont des douleurs des mains, avec faiblesse musculaire et possibilité de fractures pathologiques. La compression osseuse peut induire une diminution de taille et la compression basilaire peut mettre en jeu le pronostic vital. Les patients ont, en principe, un quotient intellectuel normal, mais des retards mentaux modérés ont été décrits. La biochimie et l'ostéodensitométrie montrent une résorption osseuse excessive, avec une ostéoporose précoce qui peut parfois être améliorée par un traitement aux biphosphonates. La transmission est autosomique dominante, mais de nombreux cas sont sporadiques, et évoquent des mutations nouvelles. La pathogenèse moléculaire du syndrome reste inconnue.
(Source : Orphanet - septembre 2003)

 

 

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