14ème Gospel des Nez Rouges

Samedi 24 novembre 2018
Groslay

C'est devenu un rendez-vous incontournable en fin d'année : le "Gospel des Nez Rouges" nous permet d'apprécier Bruno Ruffinel et le "Bliss of Gospel". Vous retrouverez les standards du gospel que vous pourrez chanter en compagnie du chœur. L'église Saint-Martin de Groslay va une nouvelle fois vibrer !
Et les fidèles du rendez-vous le savent : le Gospel est aussi l'occasion pour Monsieur Nez Rouge de dresser un bilan de ses actions réalisées au cours de l'année 2018 !
Cette année, notre infatigable ambassadeur des maladies orphelines ou rares dédie le Gospel à Jules, petit garçon de 2 ans, atteint d'une maladie rare la myopathie myotubulaire. Cette dernière est une maladie génétique rare et sévère de la musculature squelettique, due à des mutations du gène de la myotubularine (MTM1). Les garçons atteints manifestent dès la naissance une importante faiblesse musculaire, une hypotonie et une détresse respiratoire.
Toute la recette du "Gospel des Nez Rouges" sera destinée à la famille de Jules.

Samedi 24 novembre 2018 à 20h - Eglise Saint-Martin 2 rue de Montmorency Groslay - Tarif : 15 €, gratuit pour les moins de 10 ans. Billetterie sur place à partir de 19h ou en réservant auprès de Monsieur Nez Rouge au 0644364611.

Bonus : l'histoire de Jules (extrait de la page facebook qui lui est consacrée)
Jules est né complètement hypotonique le 3 avril 2016 à 33+4sa. Il a tout de suite été emmené en réanimation néonatale puis intubé.
Maman savait que quelque chose clochait pendant la grossesse mais c'est seulement à 1 mois et demi de vie que le diagnostic est tombé suite à une biopsie musculaire : Jules est atteint de myopathie myotubulaire.
Les médecins sont assez pessimistes et nous annoncent une assistance ventilatoire à vie, une espérance de vie réduite à 1 an.
Mais leurs dires ne collaient pas avec l'évolution de Jules ... après des recherches poussées sur Internet nous sommes entrés en contact avec un spécialiste sur Paris qui propose de nous rencontrer en septembre afin d’intégrer Jules à une étude observationnelle financée par l'AFM.
Après discussion, il est décidé avec les médecins de tenter d'extuber Jules et de lui laisser une chance de respirer par lui même.
Un vrai guerrier qui non seulement va respirer seul mais va, en plus, être sevré de toute assistance ventilatoire sur ses phases d’éveil.
Début Août, enfin !!!! Jules peut rentrer à la maison où tout se passe bien. Prise en charge Kiné au top, évolution motrice... un petit bonhomme qui ne fait que sourire.
Septembre : rencontre à Paris où nous apprenons que l’évolution est plus favorable que celle annoncée. Jules est atteint d'une forme peu sévère de la maladie et son évolution n'en sera que favorable. Mais jusqu’où ira-t-il, telle est la question. Nous faisons donc notre maximum chaque jour pour l'aider à aller au maximum de ses capacités.
Nous en étions presque à un maintien de sa tête mais c’était sans compter sur l'hiver et ses microbes ...
18 décembre : hospitalisation pour une bronchiolite qui aura raison de son autonomie ventilatoire. A nouveau ce discours pessimiste : Jules restera dépendant de sa machine.
Encore une erreur des médecins ! Jules rentre avec une trachéotomie et est à nouveau sevré de sa machine. Il ne l'a que pour dormir.
Sortie début mars. Jules a pu fêter ses 1 ans à la maison avec toute sa famille et surtout profiter de maman avant l'arrivée de sa petite sœur le 10 mai dernier.
Jules profite chaque jour de sa petite sœur Cloé et continue de progresser grâce à ses supers kinés.
>> toutes les infos sur la page Facebook Monsieur Sourire.